Malformación congénita caracterizada por ausencia total o parcial de la bóveda craneana, del cuero cabelludo y ausencia cerebral (o cerebro reducido a una pequeña masa). Incluye craniorraquisquisis, iniencefalia y otros defectos del tubo neural como cefalocele o espina bífida abierta, cuando asociados con anencefalia. Excluye acefalia, esto es, ausencia da cabeza, observada en gemelos acardíacos amorfos.
Anotaciones:
La ausencia total o parcial de la bóveda craneana, cuero cabelludo y cerebro, no permite distinguir clínicamente la ANENCEFALIA (Defecto del tubo neural: ectodermo) de la ACRANIA (Defecto de la notocorda: mesodermo).
La ACRANIA es defecto primário o disruptivo del craneo con involución de diferentes grados de la masa encefálica por necrosis aséptica debida a la exposición directa al líquido amniótico.
Ella puede ser llamada de HOLOACRANIA o de MEROACRANIA, según que el defecto craneal afecte o no el foramen magnum, respectivamente.
Cuando el cerebro sale por el defecto craneano llámase EXENCEFALIA, lo que solo es un término descriptivo.
Excluye craniorraquisquisis [Q00.1] e iniencefalia [Q00.2]. Debe excluir acefalia [Q89.8], entendiéndose como ausencia da cabeza, observada en gemelos acardioamorfos, aún cuando la CID10 los incluye junto con anencefalia.
Para hidranencefalia Ver Semiología Dirigida: serie de la linterna.
Imágenes:
Fotos 1-2. Holoacrania 3. Holoacrania 4. Holoacrania
Imagen 6
Foto 1. Holoacrania
Imagen 7
Fotos 1. Meroacrania 2. Meroacrania 3. Meroacrania 4. Meroacrania
Imagen 12
Fotos 1. Acrania y exencefalia 2. Acrania y exencefalia
Imagen 15
Foto. Acrania e exencefalia con todo el cerebro afuera del cráneo. Lo que se ve adherido al cráneo no es placenta, sino cerebro, ni cordones umbilicales, sino posiblemente amnion. La placenta no estaba próxima.
